近日，我院内分泌与代谢性疾病科市南病区、西海岸病区联合介入医学中心、神经外科通力合作，诊断并治疗一例复杂疑难皮质醇增多症患者。
患者管某，女，53岁，因面圆半年、库欣体貌就诊于内分泌与代谢性疾病科西海岸病区，入院后完善ACTH-皮质醇水平明显升高，考虑为ACTH依赖性Cushing综合征，但该患者垂体MR可见异常信号影，同时存在肝脏恶性肿瘤、肺部结节，对于Cushing综合征的定位诊断复杂，科室多位专家杨乃龙、王颜刚、李成乾、申黎艳、徐丽丽等积极诊疗，经多次多学科疑难病例会诊讨论后，决定该患者转入我科市南病区，经过袁鹰、吕文山、王忠超等专家进一步完善了相关检查和评估后制定诊疗方案，建议进行定位诊断的“金标准“——双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）。在市南介入科孙成建、李学达、赵晓龙医师团队的通力合作下完成了这一高难度的检查操作，测定对比中枢-外周血ACTH水平证实该病变来源于垂体，后积极联系神经外科，在兰小磊、成磊医师团队的努力下顺利实施内镜经鼻蝶窦入路垂体瘤切除术，手术成功，术后患者ACTH-皮质醇水平明显下降，生化指标复查正常，已于近日顺利出院。
Cushing综合征是由于多种病因引起皮质醇过量产生的一组症候群，其病因可能为较常见的垂体瘤，也可能由于罕见肿瘤引起的异位ACTH综合征，但对这类疾病的疑难病例的鉴别诊断和定位诊断是诊疗的难点。该患者病情复杂，定位诊断困难，且高皮质醇血症引起血糖、血压波动、难以纠正的顽固性低钾血症等，手术难度较大。我科两院区及多学科通力合作下完成了双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）成功定位，短时间内明确诊断，并顺利实施手术，切除了责任病灶，解除了患者痛苦。
自2015年我院开始开展该以来，已成功进行了多例疑难Cushing病和异位ACTH综合征的鉴别及定位诊断，让本区域的疑难复杂病患受益。这一病例的成功诊断及治疗，标志着科室在疑难复杂的内分泌腺体病的诊疗水平已在国际达到先进水平。（内分泌与代谢性疾病科 董冰子）
