本网讯 普拉德-威利综合征 (Prader-Willi syndrome，PWS)俗称“小胖威利”综合征，由第15号染色体长臂缺陷引发，是一种无节制饮食的遗传性疾病。患者在新生儿期出现喂养困难、生长缓慢、肌无力、嗜睡等症状，自2岁左右开始无节制饮食，导致体重持续增加及严重肥胖。易导致糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯等症状，且其智商往往低于常人。
近期，我院小儿外科收住了一名罹患该病的7个月男婴。患儿诊断为膀胱输尿管反流，拟在患儿全身麻醉下行输尿管-膀胱吻合术，这对手术麻醉提出了挑战。此前，国内仅有2例相关麻醉处理的报道，咨询美国麻省总医院Cedars-Sinai 医疗中心专家也无此低龄患儿的麻醉经验。
针对此罕见病例和手术特殊要求，术前，小儿外科杨传民主任、麻醉科袁莉副主任带领团队反复研究、商讨病情，决定采用神经阻滞麻醉、配合静脉复合全麻的麻醉处理方法进行手术。术中，为患儿实施骶管阻滞麻醉，并泵入小剂量异丙酚，保留患儿自主呼吸，全程实行温度监测，防止患儿由于体温异常导致并发症。手术历时2小时，取得了圆满成功，患儿于术后20分钟清醒。目前，患儿已顺利出院，患儿家属特发来感谢信息。这也是山东省首例骶管阻滞麻醉配合静脉复合全麻对普拉德-威利综合征患儿手术的麻醉处理。(麻醉科 袁莉)
