普拉德-威利综合征患儿顺利度过围手术期
2014-07-22 17:11 / 医院新闻 / 人浏览
      普拉德-威利综合征 (Prader-Willi syndrome,PWS)又称低肌张力-低智能-性腺发育低下-肥胖综合征,俗称“小胖威利”综合征,因第15号染色体长臂缺陷引发,是一种无节制饮食的遗传性疾病。患者在新生儿期出现喂养困难、生长缓慢、肌无力、嗜睡等症状,自2岁左右开始无节制饮食,导致体重持续增加及严重肥胖,由此易导致糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯等症状,且其智商往往低于常人。
        我院小儿外科近期收住了一名罹患该病的7个月、9千克的男婴。术前他被诊断为膀胱输尿管反流,医生拟在其全身麻醉下行输尿管-膀胱吻合术,这对麻醉医生来说是不小的挑战。此前,国内仅有2例相似病例的麻醉处理报道。术前小儿外科杨传民主任、麻醉科袁莉副主任反复商讨病情,袁莉副主任还特意发电子邮件向美国麻省总医院蒋延东教授和美国Cedars-Sinai 医疗中心麻醉科的Vida Zhang医生咨询求教,但他们却也都没有此类患儿的麻醉经验,仅能根据国外文献报道给出建议。
        针对此罕见病例和手术特殊要求,麻醉科全科经过反复研究和讨论后,决定尝试行骶管阻滞麻醉,术中泵入小剂量异丙酚。在报送重大手术审批表后,医生于7月14日为患儿实施手术。手术过程十分顺利,历时2小时,术后患儿约20分钟后清醒,生命体征稳定。这是山东首例此类麻醉手术。(麻醉科  袁莉)